“Tiene sus días de mayor o menor dolor pero en definitiva ella disfruta de la vida”
“Tiene sus días de mayor o menor dolor pero en definitiva ella disfruta de la vida”

Josefina -o "Fini", como la llaman cariñosamente- nació con el llamado síndrome de Bart, la combinación de aplasia cutis congénita; la no formación de la piel de la panza y una epidermólisis bullosa distrófica recesiva. La epidermólisis ampollar o bullosa es una enfermedad genética. Quienes la padecen sufren lesiones o ampollas en piel y mucosas ante el más mínimo roce o traumatismo.

Por causa de esas lesiones, estos niños son susceptibles de presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento y desnutrición. De ahí que se los conozca como "niños mariposa" o "niños piel de cristal".

"Se trata de una enfermedad crónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida. Está clasificada dentro de las genodermatosis, enfermedades de piel, de carácter hereditario. Tiene patrones autosómicos dominantes o recesivos y se divide en epidermólisis ampollar simple, juntural y la distrófica"explicó en diálogo con Infobae Claudia Sánchez, dermatóloga de Halitus Instituto Médico.

Desde que nació, Josefina tuvo la posibilidad de tratarse con los mejores especialistas y productos a nivel mundial, tomaba morfina todos los días y las curaciones en su piel duraban aproximadamente cuatro horas. Sin embargo, no se observaban mejoras en las lesiones y sus familiares se vieron obligados a probar otras alternativas para retrasar las consecuencias de su enfermedad.

"Fini era bebé y ya tomaba un metro lineal de remedios. Al ver que nada calmaba su dolor ni mejoraba sus heridas, empecé una especie de proceso de búsqueda. Desde barro de México, hasta células de cordón umbilical de Alemania, nada funcionaba", relató su padre en diálogo con Infobae. 

Los niños que padecen esta enfermedad no producen colágeno VII y es por eso que los mínimos roces producen quemaduras en su piel y mucosa
Los niños que padecen esta enfermedad no producen colágeno VII y es por eso que los mínimos roces producen quemaduras en su piel y mucosa

"La conformación de la piel -prosiguió la especialista- consta de varias etapas, los llamados niños 'piel de mariposa' padecen de la falta de la sustentación entre la epidermis y la dermis, y como consecuencia ante cualquier roce se producen las ampollas o lesiones en la piel. La más mínima fricción desnuda la piel dejándola en carne viva".

A medida que probaban cosas nuevas, ella seguía con el tratamiento que recomendaban los médicos estadounidenses, y cada vez que los padres se decidían a probar algo lo consultaban con el doctor Adrián Martín Pierini, destacado dermatólogo del Hospital Pedro de Elizalde y jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Garrahan.

“‘No le van a servir pero si los deja más tranquilos prueben’, me decía. Y hasta los seis o siete meses probé”.

La niña ya tenía seis meses y a esta altura quizás por casualidad, su padre escuchó hablar de un bioquímico argentino, Efraín Vasquez, que había creado una crema en base a aceites naturales y cera de abeja que prometía ser muy buena para quemaduras.

“A la semana de que Fini nació nos fuimos para casa y los 20 días volvió a estar internada por una infección, y ahí fue que nos dimos cuenta que la proyección de la enfermedad era muy mala”
“A la semana de que Fini nació nos fuimos para casa y los 20 días volvió a estar internada por una infección, y ahí fue que nos dimos cuenta que la proyección de la enfermedad era muy mala”

La vida de la familia, Josefina, la madre;  Martín, el padre; y Thor su hermano mayor, giraba en torno al momento de la curación de sus heridas. "Uno se pone en automático y no piensa tanto. Más que un padre me había convertido en un médico", sostuvo Martín.

"Lo llamé, le conté de la situación de Josefina y quedamos en reunirnos para que me mostrara la crema y me contara de qué se trataba. Con todos los recaudos necesarios, realizamos una prueba en una zona chica de su cuerpo y luego de seis horas de ponérsela, llegamos a casa y le dije a mi mujer: 'No me voy a ir a dormir hasta no ver que hay debajo de las vendas'".

Y así fue. Revisó las ampollas de la pequeña por miedo a que empeoraran en la noche, y se sorprendió al ver que las heridas que previamente no lograban cicatrizar, habían evolucionado y pasado de tener un color violeta necrótico a uno rosa mucho más saludable.

A las 24 horas de haber probado la crema de Efraín, las heridas de Fini ya habían mejorado. Sus heridas que estaban hace meses abiertas se cerraron, dejaron de infectarse, le bajó mucho el dolor y la picazón y finalmente dejó la morfina. 

Fini de a poco se vuelve más independiente y ya aprendió a drenar sus heridas
Fini de a poco se vuelve más independiente y ya aprendió a drenar sus heridas

"Agarré el pote que tenía de crema y decidí aplicársela por todo el cuerpo", continuó. Con el pasar del tiempo, Fini comenzó a reír, a gatear y las curaciones pasaron a ser de 15 minutos y a los 20 días la logró meterse en la pileta sin dolor. 

La niña cumple 7 años el 25 de octubre, y sigue usando la crema que hoy dentro de lo que es el mundo de la "piel de cristal" es muy conocida. Josefina asiste a la escuela primaria con su maestra integradora que la ayuda en el cuidado preventivo. De a poco se vuelve más independiente y ya aprendió a drenar sus heridas.

"Es la mejor alternativa que encontramos hasta que algún genetista encuentre la cura. La enfermedad avanza y va a avanzar siempre, la crema solo retrasa las consecuencias de la enfermedad", aseguró el padre.

Si bien no es muy conocida, la crema se encuentra disponible en todas las farmacias del país, importada desde los Estados Unidos y ya son varios los niños con “piel de cristal” de diferentes partes del mundo que la usan y observan muy buenos resultados
Si bien no es muy conocida, la crema se encuentra disponible en todas las farmacias del país, importada desde los Estados Unidos y ya son varios los niños con “piel de cristal” de diferentes partes del mundo que la usan y observan muy buenos resultados

Con aprobación de la FDA, la agencia del gobierno de los Estados Unidos responsable de la regulación de alimentos, medicamentos, cosméticos, aparatos médicos, productos biológicos y derivados sanguíneos, la crema se comenzó a producir como un OTC para cortes y quemaduras, con el nombre de CUREFINI, en honor a Josefina.

Si bien no es muy conocida, la crema se encuentra disponible en todas las farmacias del país, importada desde los Estados Unidos y ya son varios los niños con "piel de cristal" de diferentes partes del mundo que la usan y observan muy buenos resultados.

"Si la crema mejora la calidad de vida de los niños con 'piel de cristal', de ahí para abajo es casi seguro que mejora casi cualquier patología de piel", advirtió el padre. La crema demostró ser excelente para otras patologías como son la dermatitis atópica, rosácea, la piel seca, picazón y úlceras diabéticas, entre otras.

"Hoy Fini va feliz al colegio y si bien las circunstancias son muy difíciles, creo que hemos avanzado en contra de todas las estadísticas, luchando para que esta crema sea reconocida como alternativa para tratar la EB", concluyó.

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